Del 2 – Påvirkning af én cellelinje: Anæmi- og trombocytopeni

6. juli 2021 Skriv en kommentar

Denne del omhandler -peni af én cellelinje

  • Trombocytopeni
  • Anæmi

For leukopeni se neutropen feber under akutte onkologiske tilstande i del 4.

Første patient: Trombocytopeni

Case beskrivelse: Kirurgen på ”kirurgsporet” på din akutmodtagelse kommer noget hastigt imod dig med panik i øjnene, og smidder en frisk udskrevet seddel med blodprøver i dit skød og en blodprøve med ringmarkering: Trombocytter 17.

Patienten er en 67 årig herre, kendt med ITP på ferie fra udlandet (uden tilgang til det lokale journalsystem), og nu med symptomer siden i morges på øvre GI blødning. Patienten har en hgb på 5,5 uden EKG forandringer eller troponinslip. Let takykardi 105 og BT 120/90, afebril, ej kold eller svedende.

Håndtering: Den øvre GI blødning kræver gastroskopi , men kirurgen vover ikke udføre umiddelbart pga trombocytterne. Det er fristende at behandle med trombocyt-aggregat alene, men da patienten har ITP, er den beslutning der skal tages, at enten skal patienten have prednisolon (stabil) eller IVIG (ustabil). Alt efter lokale omstændigheder kan man argumentere for og imod i denne case.

Du gør følgende

  • Giver 2 poser trombocytter (forventet tab)
  • Giver 1-2 poser SAG-M (forventet blodtab og klinisk påvirkning)
  • Prednisolon 1 mg / kg / dag
  • IVIG 1g / kg / dag (i 2-3 dage)
  • PPI profylakse? (Kan overvejs pga prednisolon og akut stress – mangelfuld evidens for akut GI blødning)
  • TXA? (ikke farligt, men unødigt – ny evidens støtter ikke TXA i GI blødning) (https://first10em.com/txa-for-gi-bleeds/ , https://first10em.com/halt-it-trial/ )
  • Antibiotika? (Nej – øvre GI blødninger uden høj mistanke om varice-blødning gives ikke rutine-antibiotika)

Bottom line

  • Isoleret trombocytopeni er sjældent behandlingskrævende (men kræver opfølgning, hvis tilstanden er udiagnosticeret)
  • Risiko for spontan blødninger (herunder GI blødninger og intrakranielle blødninger) begynder først <50 (nogle siger <30), og særligt <10.
  • Den absolutte transfusionsgrænse for trombocyt-transfusion hos den trombocytopene patient er <10. Man kan dog overveje transfusion ved højere værdier alt efter risikofaktorer og klinisk kontekst. Fx anbefales fra dansk infektionsselskabs side at lumbalpunktur ved patient med trombocytter <30 gives 2 poser trombocytkoncentrat (se detaljer hér)
  • Asymptomatiske ITP patienter med trombocytter <30 kan i reglen behandles med prednisolon 1 mg/kg over uger. Tilkommer blødning vil man ofte tilføje IVIG 1g/kg/d i 3 dage til denne behandling (for hurtigere stabilisering) +/- situation specifik akutbehandling (fx trombocytter).
  • Ved lave trombocytter overvejes desuden differentialdiagnoser som HIT (heparin induceret trombocytopeni), TTP (se del 3) og DIC (se del 3)

Referencer

Anden patient: Anæmi

Case beskrivelse: En 28 årig tidl rask kvinde henvises fra egen læge med kendt jernmangelanæmi og nu hgb 3,2 med ønske om blodtransfusion. Patienten har ingen pågående blødning fra GI kanalen, men har altid blødt meget under menstruation. Står ej på blodfortyndende behandling. Ingen brystsmerter, let svimmelhed- og træthed, aldrig synkoperet. Kom til egen læge for kontrol. BT 110/90, BMI 21, HR 90, Tp 36,9 , AF 14

Håndtering: Selvom Hgb er ekstremt lav, og denne indikerer et ”højt signal” kræves altid at vi ser på vores patient og vurderer præ-test sandsynligheden og den kliniske tilstand. Langsomt udviklet anæmi vil kunne komme langt ned, og en ung krop vil kunne kompensere uden symptomer længe. Vitalparametrene er i liggende stabile på patienten, og patienten har ikke søgt pga sine symptomer men pga kontrol.

Du bestiller tillæg af blodprøver (se ”de 5” herunder, samt troponin og udvidede anæmiprøver (se herunder)) og EKG, og går i mellemtiden ind og taler med patienten henvist fra egen læge.

Øvrige blodprøver kommer tilbage: Trombocytter 170, Leukocytter 5,3, serum hCG negativ, Normal troponin (Hs-TnT <5). Du tillægger jernprøver: Ferritin 6

Derudover overvejer du følgende behandling:

Anæmi uden påvirkning af andre cellelinjer

Anæmi er en af de hyppigste tilstande vi som læger møder, og derfor vil jeg ikke prøve at lære jer noget, I sikkert allerede ved. Følgende tips bygger sig på nogle hyppige huller i standard lægens viden ved konsultation med hæmatolog, og vigtige fif til akutmodtagelsen

Symptomer

  • Symptomer på anæmi afhænger ikke kun af den absolutte hgb værdi, men også hastigheden hvormed den er opstået (”deltaet”), og hvor frisk en patient man med at gøre (særligt hjerte-komorbiditeterer vigtige)
  • Behandl patienten, ikke blodprøven (asymptomatiske patienter kan ofte vente med udredning via egen læge)

Udredning af anæmi på akutmodtagelsen

De fleste anæmier kræver ikke udredning- eller behandling på akutmodtagelsen. Der findes ikke kriterier for hvilke patienter vi skal udrede på akutmodtagelsen, men nogle kunne være

  • Nyopdaget anæmi uden forklaring
  • Symptomatisk anæmi (synkope, svær træthed)
  • Transfusionskrævende anæmi (se kriterier herunder)
  • Anæmi med påvirkning af øvrige cellelinjer
  • Anæmi med hurtigt fald i hb over dage

Selvfølgelig skal GI blødningen (og andre subakutte blødninger) også med hér, men denne anses ikke som hæmatologisk (hvorfor den får sin egen blog engang)

Udredning af anæmi på akutmodtagelsen sker bedst ud fra en systematisk tilgang, hvor 5 blodprøver er essentielle (herefter betegnet ”de 5”)

  • Hgb
  • Retikulocytter
  • MCV
  • Trombocytter
  • Leukocytter

Til disse blodprøver kan man tilføje EKG/troponin og type/BAS test alt efter symptomer.

Ud fra disse blodprøver, kan du klassificere anæmien og tilnærme dig hvilke ekstra blodprøver som skal bestilles for videre udredning (jf herunder)

Ofte bestilles hele ”anæmi”-udredningen på en gang (fx hvis patienten er henvist med anæmi), men systematikken starter altid ud fra de 5 blodprøver. Som tommelfingerregel gælder følgende:

  • Lave retikulocytter (produktions-problem): Ferritin / transferrin , B12, Leverprøver
  • Høje retikulocytter (forbrugsproblem = hæmolyse eller subakut blødning): Haptoglobin, LDH, bilirubin, urat
  • Mulitple cellelinjer påvirket: Overvej leukæmi (se pancytopeni herunder)

Både MCV og retikulocytterne kan dog snyde. Har patienten fx både makrocytær- og mikrocytær anæmi på samme tid, vil MCV ofte blive makrocytær, men lavere end hvis de bare havde mikrocytær anæmi. Retikulocytterne giver udtryk for knoglemarvsproduktion af erythrocytter, og lave erytrhocytter vil oftest være knoglemarvs- eller nutritionsproblem (ingen byggeklodser så at sige til at lave blod: Jern, B12 etc), imens høje retikulocytter vil være udtryk for højt turnover (fx blødning eller hæmolyse). Et typisk problem er høje retikulocytter ved jernmangelanæmi pga blødning. Her kan retikulocytterne være høje tidligt i forløbet.

Således handler fortolkningen også om præ-test sandsynlighed bedømning. Ved tvivl må man konsultere med hæmatolog.

Generel behandling af anæmi

Som noteret, er isoleret anæmi sjældent behandlingskrævende, men det er nærmere det anæmien repræsenterer (fx malignitet), som skal udredes (oftest via egen læge).

På akutmodtagelsen er en af de primære opgaver også sympomatisk behandling og tage stilling til hhv revertering og transfusion

Transfusion af den stabile anæmipatient

Behov for transfusion af anæmipatienten afhænger af symptomatologien (synkope, mistanke om type II infarkt etc), samt den absolutte hæmoglobin værdi (<4,3 kræver transfusion for de fleste). Ifølge DSKIs transfusions anbefalinger er transfusionsgrænserne (følgende diskussion er ikke praksis rekommendation – følg DSKI og jeres lokale guidelines, men vær informeret og diskuter følgende på jeres afdeling!):

  • Hgb <4,3 mmol/L (69 g/L): De fleste*
  • Hgb <4,7 mmol/L (75 g/L): Kronisk hjertesyge patienter i stabil fase
  • Hgb <5,6 mmol/L (90 g/L): Patienten med AKS og akut livstruende blødning**

*De store trials som ligger til grund for de internationale anbefalinger på området er alle de samme, og ikke alle lande har eksakt samme grænser som Danmark. Uptodate fremhæver AABB guidelinen (Uptodate artiklen er co-authored af forfatterne til AABB guidelinen), hvor grænsen ligger mellem 3,7-4,3 og findes bl.a Weiskopf et al 1998, Herbért et al 1999 (TRICC), Prick et al 2008 (WOMB-trial), samt Carson et al, 2011 FOCUS trial, som tyder på, at unge, friske og hjerteraske individer ikke nødvendigvis behøver transfusion selv ved værdier <4,3 se også EmCases Ep 65 for detaljer)

**Transfusion af patienten med livstruende blødning guides ikke ud fra hæmoglobin, men ud fra klinik (og shock index). Se herunder for detaljer.

Generelt skal man forsøge at give så lidt SAG-M (erythrocytkoncentrat) som muligt: som tommelfingerregel stiger Hb 0,5 mmol/l per SAG-M (SST anbefaler at man altid starter med bare “1 portion blod”)

I tillæg kan man ofte behøve at behandle den specifikke ætiologi til anæmien (se herunder) – alt efter akutmodtagelsens opbygning og patientens invalidering af symptomer, vil dette enten skulle gøres under kort indlæggelse, eller på akutmodtagelsen.

Selvom egen læge i vores case ønsker at en transfusion på patienten er dette en SDM (Shared decision making) beslutning med patienten. Det er vigtigt at have følgende in mente, der taler IMOD transfusion særligt for vores unge kvindelige patient med jernmangelanæmi

  • Blodtransfusion er at betragte som en “transplantation”: alloimmunisering, hvor kroppen producerer antistoffer imod blodprodukterne. Dette sker med en rate på 8% per transfusion. Særligt for kvinder i fertil alder, er dette vigtigt, da der er øget risiko for neonatal hæmolyse og abort (særligt relevant ved denne unge kvinde)
  • Jernmangelanæmi kan effektivt behandles med IV jern, hvis p.o jern ikke har været tolereret (særligt relevant ved denne unge kvinde)
  • Blodtransfusion er uanset årsag, en symptomatisk behandling, og hvis årsagen ikke bedres / stabiliseres (i dette tilfælde gyn/obs opfølgning, og p.o jern), vil patienten komme tilbage om nogle måneder til ny transfusion
  • Risikoen for alvorlige komplikationer (herunder iskæmi) til akut- og kronisk lav hgb (ned til 3.0 mmol/L eller 48 g/L!) i kvinder er velundersøgt i flere af trials herover (fx WOMB-, Weiskopf et al), og er man rask og ung og relativt symptomfri (dvs ingen synkoper eller brystsmerter), er risikoen ved ikke at transfundere ikke større end ved at gøre det.
  • Lille risiko for “klassiske” blodtransfusions komplikationer (opmærksomhed på lungesymptomer, anafylaksi og feber):
    • TRALI (lungeskade sekundært til transfusion, 10% mortalitet)
    • TACO (overvæskning – oftest ved hjertesvigtspatienter)
    • Anafylaksi
    • Hæmolyse reaktion

Et alternativ til transfusion af vores unge patient med kendt jernmangelanæmi er IV jernbehandling (gennemgås under jernmangelanæmi)

Hb ved alternative behandlinger fx IV jern vil stige allerede efter 3-7 dage, og vil over uger stige 1,2-3 mmol/L (20-50 g/) – til sammenligning, vil man med SAG-M transfusion stige ca 0,5 mmol/L eller 10 g/L per transfusion (EmCases ep 65)

Transfusion af den instabile / blødende anæmi patient

Slutteligt har vi ikke nævnt noget om blødningspatienten (fx GI blødning etc). Hb skal generelt ikke anvendes til diagnostik- eller risikovurdering af den åbenlyst akut blødende patient, da Hb først falder senere i forløbet. Ved klinisk mistanke om akut pågående blødning uanset hb, og mistanke om yderligere blodtab (fx rumperet AAA, traumatisk blødning, øvre GI blødning, shock patient med abdominal blødning fx milt- eller rumperet ektopisk graviditet etc), gives derfor

  • Blodprodukter: Alt efter gestalt- og shock index (blodtryk / puls) og rutiner på dit hospital initieres enten
    • Shock index >1 og/eller gestalt for massiv blødning og påvirket patient: MHP (massive hemoraghe protocol) med 4:4:1 ratio over tid (dvs ratioen behøver ikke stemme med det samme – giv fx gerne 3 poser SAG-M inden du begynder noget andet)
    • Shock index <1 og/eller ej mistanke om massivt fremtidigt blodtab: Giv mere målstyret transfusion (ved traume evt TEG-styret). Fx SAG-M x1-2
  • Stop åbenlys blødning (torniquet, kompressionsforbinding etc)

Overstående er blot midlertidig ”symptomatisk” behandling indtil blødningskilden kan findes og stoppes. Anvend derfor fly ahead of the plane mindsettet ved svær akut blødning, hvor du allerede nu ringer til den person, som skal eje patienten og siger, at I kommer.

Foruden overstående suppleres i variabel grad alt efter blødningens alvorlighed- og type og patientens tilstand følgende:

  • Ca2+: Calcium glukonat 10% 10 mL IV over 5 min (triangle of death)
  • Fibrinogen: Riastap (eller FFP) 2-4g (30 mg/kg) IV (se DIC herunder)
  • Hold patienten varm (>35 grader) (triangle of death)
  • Evt specifik revertering (harm-benefit bedømning – se herunder)
  • Evt TXA 1-2g IV indenfor 3 timer fra traume (ved traumeblødninger, efterhånden kontroversiel ved alle andre slags blødninger)
  • Evt antibiotika (altid ved variceblødninger, NNT 20 for mortalitet! og åbne ekstremitetsfrakturer)

Yderligere detaljer om håndtering af blødningspatienten er udenfor akut hæmatologi emnet, og der refereres til følgende podcasts-, blogs- og guidelines:

  • Generisk blødnings- og shock tilgang: EmCases Ep 152 + Akutmedicineren: Stjernekort (shock) – https://akutmedicineren.dk/stjernekort-shock/
    • Traumatisk blødning: EmCases Ep 118/119
    • Øvre GI blødning : EmCases Ep 101+102
    • Hjerneblødning: Atraumatisk = nNBV (ICH, SAH etc), Traumatisk (Dansk neurokirurgisk selskab)
    • Graviditetsrelateret- og øvrige vaginalblødning: DSOG guidelines

Revertering

Anæmi patienten uden mistanke om blødning behøver sjældent reverteres, og det er ofte nok at man laver en harm-benefit vurdering og pauserer patientens blodfortyndende medicin.

Revertering sker derfor primært ved den blødende patient, og vil ikke gennemgås hér i detaljer, men følgende referencer kan anvendes til at læse op på dette emne:

Dette afhænger til dels af hvilken slags blødning, men overgribende findes denne 2016 guideline fra RADS / DASAIM (http://www.dasaim.dk/wp-content/uploads/2016/02/Bl%C3%B8dning-under-antitrombotisk-behandling-2016.pdf ) og cardio.dk (https://www.cardio.dk/ak ). DSTH har lavet denne guide for revertering inden indgreb (https://www.dsth.dk/pdf/PRAB_2016_WEB.pdf ). For specifikke reverteringer (fx ICH) anbefales nNBV.

Stensballe et al, 2016 RADS / DASAIM: Blødning under antitrombotisk behandling

Behandling på akutmodtagelsen af specikke anæmier:

Jernmangelanæmi

Jernmangelanæmi kan være tilstede alene, eller co-eksistere med andre anæmier (fx kronisk sygdoms anæmi). På akutmodtagelsen er der ikke nødvendigvis behov for at skelne stærkt mellen de forskellige anæmier (det får almen læge og hæmatolog gøre), men blot være opmærksom på at patienten ikke har en tilstand, hvor jern kan være kontraindiceret (fx thallasæmia major og sickle cell anæmi) eller hvor jern ikke kommer til at hjælpe (kronisk sygdomsanæmi uden jernmangel). Dette gøres ved at tage et jernpanel (se tabel herunder)

Egen produktion, modificeret fra s 61 i Birgens et al, Hæmatologi i klinisk praksis 2017

Overstående tabel viser 4 hyppige differentialdiagnoser ved mikrocytær anæmi (særligt jernmangelanæmi Vs anæmi ved inflammation / kronisk sygdom). Tabellen viser “ukomplicerede” tilstande, hvor der ikke er blandingstilstande. I virkeligheden er tilstandene til tider svære at skelen fra hinanden, og vigtigst til at skelne bliver da:

  • Ferritin (lav ved jernmangel, og kan være lav ved blandingsanæmi, men i så fald kan patienten alligevel behøve jern)
  • Transferrin receptor (opreguleret ved jernmangel, hvorimod normal / nedreguleret ved kronisk sygdom) og jernsaturation (transferin saturation) som vil være lav ved jernmangel (<15-20%). Jernsaturation kan udregnes ud fra værdierne i jernpanelet jf lægehåndbogen

Thallasæmia minor skades ikke ved at få jernbehandling som thallasæmia major (som ofte får transfusioner og derfor ophober jern over livstiden). Har thallasæmia minor jernmangel samtidigt, skal de behandles (jf internetmedicin.se järnbristanemi). Man kan dog ofte skelne ved at kende til familiehistorik (middelhavs-genetik) og normalt jernpanel med mikrocytær anæmi.

Behandling af jernmangelanæmi i akutmodtagelsen (for diskussion for og imod transfusion – se transfusion herover)

For detaljer anbefales DSGH’s guideline. Der skelnes mellem den asymptomatiske- og symptomatiske patient:

  • Stabil / asymptomatisk (ofte bifund ved udredning):
    • Udredning af årsag via egen læge og alt efter alder og køn ofte med gastro- og/eller coloskopi;
    • p.o jerntilskud (obs risiko for obstipation)
  • Instabil / transfusionskrævende / meget lav hb:
    • Mistanke om blødning (se herover)
    • Ej mistanke om blødning: IV jern fx ferrinject efter vægt og hb jf tabel herunder fra promedicin (siden opfølgning via egen læge)
      • 1. dose max 1 g – denne dose er den maximale engangsdose og maximal dosis per uge
      • 2. dose (hvis behov >1g) gives via egen læge eller ved retur til ambulatorie
Ferrinject dosering, promedicin

Tips til jernbehandling for optimal NNT og compliance

  • IV jern (fx ferrinject – dette er et paradgime skifte ift normal praksis, som jeg er blevet introduceret til i Sverige, og som gennemgås i EmCases Ep 65)
    • Pas på ikke at overdosere (max 1 g per dosis – næste dosis gives ved senere tilfælde, eller man kan nøjes med en dosis og siden p.o)
    • Vær opmærksom på hypotension (den hyppigste bivirkning, men yderst sjælden alvorlig) og anafylaksi (ekstrem sjælden bivirkning)
    • Tag altid ALLE prøver for anæmiudredning FØR du giver ferrinject (gælder også ved transfusion)
    • Informer kollegaer om fordelene ved jern Vs transfusion ved denne patientgruppe og skab en kultur som fordrer IV jern på akutmodtagelsen
    • Udfør altid Shared Decision Making om Jernbehandling Vs Tranfusion særligt ved unge kvinder (se “IMOD” transfusion sektionen herover)
    • Det du siger til din jernanæmi patient der har Hb fx <4,3-5,6 mmol/L (ingen fast grænse), og ikke har alvorlige symptomer (brystsmerter med EKG forandringer, og frekvente synkoper), og i øvrigt er ung/yngre og frisk: Du er sendt ind for at få transfusion. Der er i de seneste år kommet en ny behandling, som virker mindst ligeså godt som transfusion (formentligt bedre målt over uger), og har meget færre bivirkninger, kaldet Intravenøs jern (fx Ferrinject). Det du har brug for, er ikke blod, men jern, og det er det vi derfor helst vil give dig – årsagen til at vi tidligere har anvendt blod, er formentlig at per oral jern tager for lang tid for at få hæmoglobin til at gå op, hvis du har invaliderende symptomer, og ofte er den gamle metode at give per oral jern ikke veltolereret (se herunder) . For dig som ung kvinde vil jeg særligt gerne undgå transfusion med blod, da det giver en unødig- og ikke helt lav risiko for komplikationer ved senere graviditet. Du skal uanset behandlingen i dag følges op via din egen læge / gynækolog, og behandles med peroralt jern (se herunder for den samtale!)
  • Per oral jern (obs: paradigmet om hvordan vi giver per oralt jern har ændret sig de eneste år, hvorfor det anbefales at man læser følgende Uptodate-artikel: Treatment of iron deficiency anemia in adults)
    • Gives altid efter / ifb ferrinject opstart (men behøver patienten ikke ferrinjekt, gives p.o jern bare, og patienten sendes til udredning via egen læge som beskrever for herover)
    • Compliance problemer opstår oftest pga obstipation og dårlig information om hvordan man optimalt tager behandlingen. Obstipation / GI gener er hyppigste årsag til at folk stopper, og disse er dosis afhængige! (det traditionelle paradigme har formentligt overdoseret med dårlig compliance til følge). Dette kan bedres med info herunder, og anderledes end traditionelt administrationsregime
    • Tox: Jern-overdosering er alvorlig, og ikke sjælden ved børn – gør patienten opmærksom på at holde jern væk fra børns rækkevidde
    • Valg af medicin: Der er aldrig vist forskel i effekt på valg af peroral jern præparat (så vælg det, der passer patienten bedst)
    • Dosis: Jernbehandling med 66 mg elementært jern (Som jeg forstår det ud fra FASS, Promedicin og indlægssedlen svarer dette fx til 100 mg duroferon (jernsulfat)), har aldrig vist sig at være dårligere end hvis man behandler med større doser (ofte anbefales fx 100 mg x2 per dag. Både promedicin (danmark) og modsvarende svenske (FASS) anbefaler 100 mg x2 (evt x4 ved svær anæmi). Dette er imod det nye paragdime, der viser at for høje doser REDUCERER compliance og absorption (uptodate)
    • Varighed af behandling: Mindst 3-6 måneder
    • Administration og råd:
      • Tag med 50-100 mg ascorbinsyre (C-vitamin) for at øge absorptionen
      • Tages på tom mave eller 2 timer efter måltid (obs mange anbefalinger siger det modsatte). Fx lige inden man går i seng!
      • Interaktioner: Tages ikke med anden medicin (se promedicin for liste over interaktioner og malabsorptions risiko for både jern og anden medicin).
      • Kan gives hver anden dag (anbefalet af uptodate) i stedet for hver dag, ved compliance problemer trods overstående (uptodate)
    • Det siger du til patienten: Tag Duroferon 100 mg x1 hver anden dag om aftenen inden du sover og 2 timer efter du har spist, gerne med C-vitamin (Duroferon indeholder allerede ascorbinsyre, og det er muligt dette ikke gør en forskel ved dette præparat), men ikke med anden medicin. De gener du måske tidligere har haft ved behandling opstår betydeligt sjældnere ved denne dosering og det virker ligeså godt. Vær opmærksom på listen på promedicins hjemmeside

Ref:

B12 mangel

  • IM B12 1mg x1-2 / dag indtil perniciøs anæmi kan udelukkes

AIHA (autoimmun hæmolytisk anæmi)

  • AIHA, varm: stabile patienter (prednisolon eller anden immunosuppresion – svarer godt), instabile / livstruende: Erythrocyt-transfusion, så lidt som muligt, selvom mindre farligt end tidligere troet (konsulter med hæmatolog pga auto-antistoffer)
    • AIHA, kold: Erythrocyttransfusion hvis nødvendig (kræver blodvarmer), svarer dårligt på kortisonbehandling

AIHA er den hyppigste hæmolytiske anæmi, og indtil diagnosen stilles bør man ved behov for transfusion, konsultere med hæmatolog (da de ofte behøver prednisolon i stedet og/eller blodvarmer).

Andre specielle anæmier

  • Thalasæmi: specialist opgave – altid konferering med blodbank / hæmatolog
  • Seglcelleanæmi: Specialist opgave – altid konferering med blodbank / hæmatolog (se del 5).

Resume af håndtering af anæmipatienten:

  • 1: Tænk på patients symptomer (præ-test sandsynligheds bedømning): Jo hurtigere fald- og jo lavere abslout værdi i hgb, des flere symptomer
    • Instabil patient med anæmi – tænk blødning: Glem anæmi udredningen, og gå til ”blødnings”-mode (se referencer herover for detaljer)
    • Brystsmerter: Hvis hgb <5,6-6 og/eller nytilkomne EKG forandringer og/eller troponinslip, overvej kraftigt blodtransfusion
  • 2: Udredning for den stabile anæmi patient
    • Tag de ”de 5 blodprøver” så alle tre cellelinjer er repræsenterede og så anæmien kan groft klassificeres (hb, retikulocytter, MCV + Leukocytter + Trombocytter). Derfra går man videre alt efter klassificeringen (hæmolyse-billede mistænkes ud fra anamnese og oftest høje retikulocytter): LDH, Bilirubin, haptoglobin m.m). Selvom du måske får alle blodprøver i din ”anæmi-pakke”, så skal du alligevel tænke i denne rækkefølge!
    • Er >1 cellelinje (hb, leukocytter eller trombocytter) påvirket, særligt ved pancytopeni (anæmi, leukopeni og trombocytopeni) overvejes en bredere differentialdiagnostik
  • 3: Behandling af hyppige anæmi problemer
    • Generelt: Transfusion ud fra grænserne nævnt herover (blodprøver for udredning tages INDEN transfusion, da de påvirkes af transfusionen). Lav Risk-benefit vurdering af afslutning af AK-behandling
    • Jernmangelanæmi: non-hæmatologisk problem (i første omgang egen læge eller kirurgisk problem). Behandling har ændret sig enormt og givet et paradigmeskifte, og man går væk fra transfusion af denne gruppe, hvis man ikke mistænker blødning. I stedet gives per oral jern fx 100 mg hver 2. dag i 6 måneder med instruktion om at tage tabletterne 2 timer efter måltid uden anden medicin end C-vitamin. Er patienten symptomatisk og med meget lav hæmoglobin (Fx <4,3) er det ikke farligt at undlade transfusion hos unge og friske, og i stedet gives ferrinject 1 g IV. Udredning (colo- og gastroskopi, cøliaki etc) af jernmangelanæmi- og behandling af underliggende årsag foregår via almen praksis eller anden specialist.
    • B12 mangel: IM B12 1mg, indtil pernaciøs anæmi udelukkes via gastroskopi (herefter p.o)
    • AIHA: Varm AIHA gives glukokortikoid og kun sjældent transfusion. Kold AIHA responderer ikke til glukokortikoid, og må om nødvendigt få (opvarmede) transfusioner
    • Seglcelleanæmi: næsten aldrig transfusion medmindre – kontakt altid hæmatolog inden i fald du overvejer det!

Bottom line:

  • Ved stabile anæmipatienter tages “de 5 blodprøver”: Hb, retikulocytter, MCV + Leukocytter + Trombocytter. Herefter kan yderligere udvidede anæmiprøver tages alt efter mistanke (Ofte ved anæmi uden andre cellelinjer påvirkede: Ferritin, transferrin, jern, B12, Folat, metylmelonat + hæmolyseprøver: bilirubin, LDH, Haptoglobin +/- Coombs test (DAT) test)
  • I tillæg ønskes ofte EKG og troponin
  • Kig altid på din patient (præ-test sandsynligheden) og ikke bare på prøverne ved vurdering af transfusionsbehov
  • Tag altid blodprøver til anæmi udredning INDEN transfusion
  • Den blødende akut blødende patient kræver ikke anæmiudredning, men ABCDE håndtering og blod
  • Den solitære jernmangelanæmi er som udgangspunkt ikke en hæmatologisk problemstilling, men en kirurgisk (gastroskopi / coloskopi)
  • Jernmangelanæmiens behandling har revolutionerets de seneste år, og akutmedicineren skal være bekendt med denne (jf herover)

Ref:

Elevation af én cellelinje

Elevation af cellelinjerne vil ikke blive gennemgået i detaljer i denne blog, men da vi ofte ser eleverede cellelinjer kan det være rart at kende til de sjældne tilfælde, hvor vi det er en akut primær tilstand og ikke bare reaktivt, som ellers er langt hyppigst:

  • Trombocytose: Der skelnes mellem ægte og reaktiv trombocytose. Reaktiv trombocytose er oftest let at skelne fra ægte trombocytose ved klinisk præsentation med infektion / inflammation og ellers parakliniske tegn på at andre fasereaktanter er høje (ferritin, CRP, SR). For akutmedicineren er det vigtigt at kende til (ægte) trombocytose-relaterede iskæmiske- og trombogene events som stroke, lungeemboli / DVT, hjerte-kar iskæmi etc (arterielle mere hyppige end venøse):
    • Bottom line: Trombocytter er større end leukocytter, og derfor skal trombocyttallet ikke stige meget mere end x1,5-3 før risikoen for iskæmiske events øges (normal: 200.000-500.000). I en samling af stroke-patienter med Essentiel trombocytopeni (ET) var gennemsnit trombocyttallet 650+/-250. Har patienten iskæmiske event og meget højt trombocyttal (fx >x3-10 – obs: dette er et skøn. Eneste patient jeg har haft hvor dette udførtes, havde stroke og trombocytter på x5-10 over normalen) overvejes plasmafarese udover den normale behandling af de iskæmiske events (kontakt hæmatolog) . Essentiel Trombocytopene patienter behandles oftest med ASA af samme grund, og diagnosen ET skal ses som en ekstra stærk risikofaktor sammen med alle de klassiske (rygning, fedme etc).
  • Leukostase (symptomatisk hyperleukocytosis): et syndrom løst defineret som eleveret leukocytter >50-100 + neuro- eller lungesymptomer +/- kendt hæmatologisk cancer (ofte leukæmisering / leukæmi) (uptodate)
    • Bottom line: Leukocytter er små, og derfor skal der meget til for at de fylder nok til at skabe en clot i blodkarene (som er patofysiologien bag leukostase). Derfor kræves en meget højere stigning ift normal-værdien for at give klotting jvf med trombocytosen. Mange hæmatologiske patienter går rundt med leukocytter >50-100 (asymptimatisk hyperleukocytosis) , men kommer de til akutmodtagelsen med emboliske symptomer (særligt lunge og neuro symptomer, eller sjældnere iskæmi af ekstremitet- tarm, eller priapisme), skal du kontakte hæmatolog akut, mhp akut kemo-terapi opstart. Oftest vil patienten have feber (og behandles ofte empirisk med antibiotika), og bør desuden profylaktisk behandles / observeres for tumor lysis syndrom som de efter kemo-terapien er i høj risiko for. Undgå så vidt muligt blodtransfusion som kan forværre tilstanden . Høj 7 dages mortalitet.

Ref:

  • Uptodate
  • Birgens et al, 2017: Hæmatologi i klinisk praksis
  • EmDOCs: http://www.emdocs.net/oncologic-emergencies-part-ii-pearls-and-pitfalls/

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *